“天使之心”在哈一次性修复

14.01.2016  13:17

  手术历时7.5小时。

术后,小雪在恢复中。

  正常人的心脏位于胸部偏左的位置,五常市9岁女孩小雪的心脏却“”在了胸腹腔中间,并且只用肉眼就能够看到心脏的跳动,被称为“天使之心”。1月6日,市儿童医院与哈医大二院、哈医大四院团队合作,一次性为女孩实施12项手术获成功。记者了解到,一次性修补“天使之心”手术获成功在全球尚属首次。

  9岁女孩心脏“外露”  肉眼就能看到心跳

  小雪刚出生时家人就发现她的心脏位置不正常,且只有一层皮肤包裹,看得见心脏的跳动。去年12月,小雪到市儿童医院就诊,李怀宁副院长发现她有颗“天使之心”(又称Cantrell五联症)。

  据介绍,Cantrell五联症是一种世界罕见的先天性发育畸形,主要表现为体表可看到心脏跳动。李怀宁介绍说,这种病死亡率高达60%,世界从有记录至今只有200例此类先天畸形。国内外手术成功的都是2岁内儿童,并且往往不能一次完成修复。

  三家医院合作 “”心、肋骨缺损成手术难点

  经过检查发现,小雪的病情十分复杂。李怀宁副院长邀请哈医大二院心外科蒋树林教授、哈医大四院胸外科崔健教授联合为小雪进行会诊,几次探讨手术治疗方案。

  心脏能不能“”回去、孩子的胸腔能否“装得下”是三位专家一致认定的难点,心脏畸形的矫形效果是手术成功与否的关键。如何“”好具有保护功能的肋骨也颇费周折。为更好地设计手术方案,手术团队利用3D打印技术为小雪打印出3D模型,并在模型上推演手术过程。

  断肋移肌重建“护心肉”  7.5小时完成12项手术

  考虑到小雪已经9岁,胸骨、胸廓的硬度大,专家团队决定用小雪自体的腹直肌作为胸壁和腹壁缺损的重建材料。同时切断左右两侧三根肋骨,利用肋软骨再生来“重建”整个胸廓。

  1月6日8时30分,小雪被推进手术室。李怀宁带领的团队与蒋树林教授团队为小雪进行心脏畸形修复。随后,崔健教授团队进行双肋弓离断带蒂腹直肌游离胸廓成形,前下心包缺失修补,膈肌上移,腹壁疝修补一次完成。经过7.5小时,12项手术全部完成。目前,小雪的心脏功能已基本恢复。