女婴掉下床 耳朵“摔”聋了

　　3月3日是第17个“全国爱耳日”，今年的主题为“关注儿童听力健康”。据统计，我国的听力残疾人已达2780万，其中聋童达400万，新生聋人每年约增加3万。记者从市儿童医院听力障碍诊治科了解到，从2014年5月起，市儿童医院开展了新生儿听力与基因联合筛查，经为1000余名听力初筛异常儿童进行耳聋基因检测，筛查阳性率高达46%。

　　5个月大女婴掉下床“摔”聋了

　　出生2个多月的萱萱在县城进行听力筛查时两次没过关，中耳积液1个多月没好，被带到市儿童医院检查治疗。

　　听力障碍诊治科云中燕主任为萱萱检查后，怀疑萱萱有先天内耳畸形，建议除听力筛查外，再给孩子进行耳聋基因检测以确诊。检查结果显示，萱萱患有“大前庭导水管综合征”。患该病的儿童遇到轻微外伤、感冒、强噪音、剧烈运动等都可能发病，是一种遗传性听力损失。大概两个月后，5个月大的萱萱从床上不慎摔到了地上。家长再带她到儿童医院检查时，医生确诊孩子已经发病耳聋了。

　　双胞胎先后查出耳聋基因

　　半年前，听力障碍诊治科接诊了一对双胞胎。孩子的父亲说，他结婚十几年没有孩子，通过人工受孕的方式生了这对双胞胎。但双胞胎已经1岁多，老大开始正常说话，老二却一直不开口，反应也慢，性格烦躁。

　　经过详细的听力学检查，老二是中重度神经性耳聋，并且是大前庭导水管扩张。虽然老大表现正常，但两个孩子都接受了耳聋基因学检查。检查结果显示，老大也是SLC26A4基因突变，就是“大前庭导水管综合征”。如果不能注意早期预防，未来也面临神经性耳聋、丧失听力的风险。

　　宝宝耳聋七成“根”在父母

　　云中燕主任介绍说，研究发现造成耳聋的原因有70%源于遗传。在近两年的1000多例基因筛查检测中，听力障碍诊治科共筛查出4例12SrRNA基因突变患儿。这种基因由母亲遗传而来，可引起母系遗传性非综合征耳聋。这类患儿对庆大霉素、磷霉素等氨基糖苷类药物十分敏感，用药后会出现药物中毒性耳聋。

　　云中燕建议，检测出耳聋基因阳性的患儿，有血缘关系的亲属也要进行耳聋基因检测。从而查到耳聋基因的家谱，在生育二胎或其子女生育时，通过耳聋基因配对、生殖优化，能避免下一代再出现耳聋基因。