哈市儿童医院启动“心”希望爱心基金|矫治罕见9岁“天使之心”患儿

　　五常市一名9岁的女孩因为心脏先天性畸形，心脏外露于胸腔，经过哈尔滨市儿童医院检查，被确诊为患有罕见的“天使之心”。儿童医院在启动了“心”希望爱心基金后，和哈医大二院、哈医大四院的多位专家组成了强大的医疗团队，动用3D打印技术推演治疗过程，最终为患者成功进行了矫治手术。

　　“天使之心”的名字虽然很美，但却是一种死亡率高达60%的罕见疾病。它的学术名称是Cantrell五联症，主要表现为体表可看到心脏跳动，有包括心脏，胸骨，心包，膈肌和腹肌（腹壁）在内的五种先天性发育畸形。自1958年Cantrell医生发现第一个病例后，国外文献报道发病率0.0005%以下。至2013年，全世界只有200例此类心脏先天畸形的记录，在国内仅仅报道过10余例，在黑龙江省尚属首例。

　　患有“天使之心”的患儿小雪，家住五常市，今年只有9岁。小雪在刚出生时就发现与正常孩子不一样，心脏外露于胸腔外，向外突起呈鸟嘴状，下部仅有皮肤组织包裹，通过皮肤可以看到心脏跳动，听诊心脏有杂音。但因为家里经济条件很困难，孩子在出生后，喂养和生长发育都还正常，就一直没有做系统的心脏检查。小雪的父亲在当地的矿山工作，每天出门在外15个小时；母亲没有工作，靠不足两亩的田地维持生活。小雪在当地寄宿上学，每周回家一次路途约需1个多小时。

　　2015年12月，小雪的姑姑带着借来的3000多元钱，带小雪到哈尔滨市儿童医院看病，看看有没有治疗的希望。李怀宁副院长初次接诊后，诊断为Canttell五联症。12月31日，李怀宁副院长又邀请了哈医大二院心外科蒋树林教授、哈医大四院胸外科崔健教授联合为小雪进行会诊，专家组多次讨论治疗方案。

　　据专家介绍，对于这种罕见的先天畸形，国内外大多数手术成功的报道都是小于2岁的婴儿。婴儿的再生能力强，对于手术重建相对容易的。而本例患儿已经9岁，其胸壁、腹壁及周围骨骼组织位置固定，生长相对缓慢，为手术重建带来很大难度。另一方面，患儿心脏复杂畸形，相对于正常儿童其血液携氧能力下降，身体抵抗能力差。如果用人工异体材料修复大面积缺损的话，势必增加植入物术后感染可能，给患儿术后恢复带来巨大风险。

　　专家们认为，用以往常规诊断方法已无法在术前准确地判断出畸形的具体形态。为了更好的设计手术，手术团队决定，利用CT扫描，模拟3D打印技术，打印出3D模型，推演手术过程，预演手术意外情况的处理。经反复讨论后，专家们决定用患儿自身腹直肌作为胸壁和腹壁缺损的重建材料。这样就可以避免异体植入物带来的巨大感染风险。

　　2016年1月6日，哈尔滨市儿童医院启动了“心”希望爱心基金，为小雪进行医疗救助。李怀宁副院长带领心外团队与哈医大二院心外科蒋树林教授团队，哈医大四院胸外科崔键教授团队合作，历时7.5小时，为患儿成功一次性完成了12项手术。经过一周的术后监护治疗，目前患儿恢复良好。

　　业内人士表示，如此一期修复这样复杂的先天畸形，目前国内外还没有报道。